Guia docente
DATOS IDENTIFICATIVOS 2019_20
Asignatura REGULACIÓN DEL METABOLISMO Y PATOLOGÍAS Código 00208058
Enseñanza
GRADO EN BIOTECNOLOGÍA
Descriptores Cr.totales Tipo Curso Semestre
6 Optativa Cuarto Segundo
Idioma
Prerrequisitos
Departamento BIOLOGIA MOLECULAR
Responsable
BUSTO ORTIZ , FÉLIX
Correo-e fbuso@unileon.es
jmluer@unileon.es
hmarb@unileon.es
erodo@unileon.es
mpvalf@unileon.es
Profesores/as
BUSTO ORTIZ , FÉLIX
LUENGO RODRÍGUEZ , JOSE MARÍA
MARTÍNEZ BLANCO , HONORINA
RODRÍGUEZ OLIVERA , ELÍAS
VALLE FERNÁNDEZ , MARÍA DEL PILAR
Web http://
Descripción general
Tribunales de Revisión
Tribunal titular
Cargo Departamento Profesor
Presidente BIOLOGIA MOLECULAR RUA ALLER , FRANCISCO JAVIER
Secretario BIOLOGIA MOLECULAR RODRIGUEZ APARICIO , LEANDRO B.
Vocal BIOLOGIA MOLECULAR FERNANDEZ CAÑON , JOSE MANUEL
Tribunal suplente
Cargo Departamento Profesor
Presidente BIOLOGIA MOLECULAR FERRERO GARCIA , MIGUEL ANGEL
Secretario BIOLOGIA MOLECULAR CHINCHETRU MANERO , MIGUEL ANGEL
Vocal BIOLOGIA MOLECULAR GUTIERREZ MARTIN , SANTIAGO

Competencias
Código  

Resultados de aprendizaje
Resultados Competencias

Contenidos
Bloque Tema
Tema 1.- Metabolismo general en órganos. Mucosa intestinal. Hígado. Tejido adiposo. Músculo esquelético. Músculo cardiaco. Eritrocitos. Sistema nervioso central. Pulmón. Riñón. Interacciones entre órganos. Tema 2.- Flujo de sustratos específicos de los órganos después de un periodo de alimentación. Metabolismo en la fase de reposo. Metabolismo en el ejercicio. Flujo de sustratos órgano-específicos durante periodos de ayuno. Tema 3.- Metabolismo del glucógeno. Regulación de la degradación de glucógeno en hígado y en músculo. Glucógeno fosforilasa y glucógeno fosforilasa-quinasa. Regulación de la biosíntesis de glucógeno en hígado y en músculo. Glucógeno sintasa. Tema 4.- Regulación de la glucolisis en hígado y en músculo. Hexoquinasa – glucoquinasa, fosfofructoquinasa y piruvato quinasa. Tema 5.- Regulación de la gluconeogénesis. Fructosa-1,6-bisfosfatasa y piruvato carboxilasa. Tema 6.- Complejo enzimático de la piruvato deshidrogenasa: Regulación. Tema 7.- Regulación del ciclo de los ácidos tricarboxílicos. Citrato sintasa. Deshidrogenasas (ICDH, aKGDH, SDH y MDH). Aplicaciones del ciclo de Krebs. Ruta del glioxilato y su regulación. Tema 8.- Regulación y aplicaciones de la ruta de las pentosas fosfato. Tema 9.- Regulación del metabolismo lipídico. Degradación de triacilglicéridos, b-Oxidación de ácidos grasos. Síntesis y degradación de cuerpos cetónicos: regulación. Tema 10.- Regulación del metabolismo lipídico. Acetil-CoA carboxilasa y ácido graso sintasa. Regulación de la síntesis de colesterol: hidroximetil-glutaril-CoA reductasa Tema 11.- Degradación intracelular de proteínas. Ubiquitinación. Proteasoma. Tema 12.- Metabolismo de nitrógeno. Glutamato deshidrogenasa. Glutamato sintasa. Glutamina sintetasa. Ciclo de la urea: regulación. Tema 13.- Regulación de la biosíntesis de nucleótidos de purina y pirimidina. Regulación de la biosíntesis de desoxirribonucleótidos: Ribonucleótido reductasa. Tema 14.- Vitamina B12. Absorción y metabolismo. Formas metabólicamente activas y función .Patologías. Anemia megaloblástica por deficiencia en Vitamina B12: Características y clasificación. Anemia perniciosa clásica. Alteraciones congénitas implicadas en el metabolismo de la Vitamina B12. Tema 15.- Hemoglobinas humanas. Tipos. Características. Regulación de la afinidad de la Hemoglobina por el Oxígeno. Patología molecular de las Hemoglobinas humanas. Talasemias. Clasificación. Patofisiologia de las Talasemias. Hemoglobinopatias congénitas por variantes estructurales de la Hemoglobina.: Anemia falciforme. Fisiopatología. Tema 16.- Patología molecular del hemo. Porfirias: Porfirias eritropoyéticas y hepáticas. Porfiria eritropoyética congénita. Porfiria intermitente aguda. Aspectos bioquímicos y clínicos. Tema 17.- Alteraciones patológicas en el metabolismo de glúcidos. Fructosuria benigna. Intolerancia hereditaria a la fructosa. Deficiencia en fructosa 1,6-bisfosfatasa. Aspectos bioquímicos y clínicos. Tema 18.- Alteraciones patológicas del metabolismo del glucógeno. Glucogenosis: Clasificación. Enfermedad de von Gierke. Enfermedad de Pompe. Enfermedad de Cori. Enfermedad de Andersen. Enfermedad de McArdle. Aspectos bioquimicos y clínicos. Tema 19.- Metabolismo de las lipoproteinas: Quilomicrones, VLDL, LDL, IDL y HDL Dislipoproteinemias. Clasificación. Hiperlipoproteinemias. Clasificación. Hiperquilomicronemia. Hipercolesterolemia familiar. Tema 20.- Enfermedades debidas a fallos bioquímicos en sistemas de transporte para grupos de aminoácidos: Cistinuria, Aminoaciduria dibásica, Hartnup, Aminoaciduria dicarboxílica e Iminoglicinuria. Enfermedades causados por fallo en sistemas de transporte específicos: Mala absorción de triptofano, mala absorción de metionina, histidinuria, hipercistinuria aislada y mala absorción de lisina. Tema 21.- Alteraciones debidas a fallos metabólicos en el catabolismo de aminoácidos que conducen a a-cetoglutarato. Histidinemia. Aciduria urocánica. Histidinemia debida a fallo en laTHF formimino transferasa. Hiper-lipoproteinemias. Hiper-hidroxiprolinemias. Hiper-iminodipeptidurias. Hiper- imidodipeptidurias. Tema 22.- Alteraciones en el catabolismo de la fenilalanina. Introducción. Hiperfenilalaninemias. Fenilcetonuria clásica (Tipo I). Fenilcetonurias no clásicas: II, III, IV y V. Hiperfenilalaninemiatransitoria neonatal.Hiperfenilaninemia maternal. Tema 23.-Alteraciones en el metabolismo de la tirosina. Introducción: Papel de la tirosina en el metabolismo. Rutas degradativas secundarias. Hipertirosinemia tipo Oregón. Tirosinosis tipo Medes. Tirosinemia neonatal. Tirosinemia hereditaria. Alcaptonuria. Deficiencias debidas a alteraciones en la síntesis o acumulación de melanina: Albinismos. Clasificación de los albinismos y otros síndromes de hipopigmentación. Enfermedades debidas a otras alteraciones en el catabolismo de la tirosina. Tema 24.- Alteraciones en el catabolismo de aminoácidos azufrados. Ruta de transulfuración.. Hipermetionemias, Homocistinurias: Fallo en la cistationina b-sintasa y mala absorción de Vitamina B12. Cistationuria. Cistinosis. Deficiencias en sulfato oxidasa. b-Mercaptolactato-cisteina disulfiduria. Taurinuria.

Planificación
Metodologías  ::  Pruebas
  Horas en clase Horas fuera de clase Horas totales
Prácticas en laboratorios 5 6 11
 
Resolución de problemas/ejercicios en el aula ordinaria 10 15 25
 
Sesión Magistral 44 66 110
 
Pruebas mixtas 4 0 4
 
(*)Los datos que aparecen en la tabla de planificación són de carácter orientativo, considerando la heterogeneidad de los alumnos

Metodologí­as
Metodologías   ::  
  descripción
Prácticas en laboratorios
Resolución de problemas/ejercicios en el aula ordinaria
Sesión Magistral

Tutorías
 
descripción

Evaluación
  descripción calificación
Otros Sesión Magistral: Se evaluará los conocimientos teórico-deductivos de los contenidos del temario y la utilización adecuada de los mismos. (6)

Prácticas de Laboratorio: La realización de las mismas es obligatoria. Se valorará la actitud del alumno en el laboratorio y la elaboración de la memoria. (1)

Resolución de Problemas/Ejercicios en aula: Se valorará la realización y comprensión de los problemas, aplicaciones y cuestiones teórico/prácticas que se propongan. (2)

Trabajo teórico: Se valorará la presentación y comprensión del tema propuesto. (1)
6,0





1,0



2,0



1,0

 
Otros comentarios y segunda convocatoria

Se realizará una evaluación parcial eliminatoria tanto de los conocimientos teóricos como para la resolución de problemas. Dicha evaluación se efectuará cuando se haya impartido aproximadamente la mitad del temario teórico de la asignatura. Para la eliminación de la materia correspondiente a esta parte, al alumno deberá obtener como mínimo una calificación de 5 puntos. Igualmente se realizará una evaluación final escrita, que corresponderá tanto a los conocimientos teóricos como a la resolución de problemas.

La calificación final de la asignatura en la convocatoria ordinaria, se obtendrá promediando las calificaciones obtenidas en las distintas evaluaciones escritas, la evaluación de las prácticas de laboratorio, la realización de los problemas y cuestiones propuestas y del trabajo teórico. Para aplicar dicho promedio, es necesario haber obtenido una calificación de 5 puntos en las evaluaciones escritas.

En la convocatoria extraordinaria, se guardaran las calificaciones obtenidas en las actividades realizadas: evaluación parcial, prácticas de laboratorio, problemas y trabajo teórico. Para aprobar será necesario obtener al menos una calificación de 5 puntos en la prueba escrita.

Todas las pruebas de evaluación se regirán normativamente por el "Reglamento de Evaluación y Calificación del Aprendizaje de la ULE" (aprobado en Consejo de Gobierno de la ULE el 12/03/2010) y por el documento "Pautas de Actuación en los Supuestos de Plagio o Fraude en Exámenes o Pruebas de Evaluación" (aprobado por la Comisión Permanente del Consejo de Gobierno de la ULE el 29/01/2015)


Fuentes de información
Acceso a la Lista de lecturas de la asignatura

Básica

-BIOQUÍMICA CLÍNICA. J-M. Gonzalez de Buitrago, E. Arilla, M. Ferreiro, M. Rodriguez-Segade y A. Sanchez-Pozo (1998). McGraw Hill-Interamericana, Madrid 1998

-PATOLOGÍA MOLECULAR. J.M. Gonzales de Buitrago y J.M. Medina Jimenez (2001). McGraw-Hill Interamericana, Madrid.

-PRINCIPIOS DE BIOQUÍMICA CLÍNICA Y PATOLOGÍA MOLECULAR. 2ª Edición. Álvaro González Hernández (2014). Elsevier.

-BIOQUÍMICA CÑÍNICA Y PATOLOGÍA MOLECULAR. X. Fuentes; MJ Castiñeiras y JM Queraltó. (1998). Reverté

-PATOLOGÍA MOLECULAR. F. Gonzalez Sastre y J. Guinovart (2003). Masson, Barcelona.

-THE METABOLIC AND MOLECULAR BASES OF INHERITED DISEASE. C.R. Scriver, A.L. Beaudet, W.S. Sly and D. Valle (1995). McGraw-Hill, New York.

-BIOQUÍMICA. C.K. Mathews, K.E. Van Holde, D.R. Appling y S. J. Amthony-Cahill. (2013). Ed. Pearson. Madrid.

-BIOQUIMICA. K. Jungermann y H Möhler (1984). Pirámide S.A. Madrid.

-BIOQUÍMICA. L. Stryer, J.M. Berg y J.L. Tymoczko. 7ª edición (2012). Ed. Reverté.

-METABOLIC REGULATION IN MAMMALS.D.M. Gibson y R.A. Harris. (2002). Ed. Taylor and Francis. NewYork.

-FUNDAMENTOS DE BIOQUÍMICA. D. Voet, J.G. Voet y C.W. Pratt. 2ª Edición (2007). Panamericana. Madrid.

-BIOQUÍMICA. Libro de Texto con

Aplicaciones Clínicas. T.M. Devlin 4ª Edición.(2004). Reverté. Barcelona.

Complementaria


Recomendaciones