Guia docente
DATOS IDENTIFICATIVOS 2020_21
Asignatura REGULACIÓN DEL METABOLISMO Y PATOLOGÍAS Código 00208058
Enseñanza
0208 - GRADO EN BIOTECNOLOGÍA
Descriptores Cr.totales Tipo Curso Semestre
6 Optativa Cuarto Segundo
Idioma
Castellano
Ingles
Prerrequisitos
Departamento BIOLOGIA MOLECULAR
Responsable
RODRÍGUEZ OLIVERA , ELÍAS
Correo-e erodo@unileon.es
jmluer@unileon.es
hmarb@unileon.es
mpvalf@unileon.es
Profesores/as
LUENGO RODRÍGUEZ , JOSE MARÍA
MARTÍNEZ BLANCO , HONORINA
RODRÍGUEZ OLIVERA , ELÍAS
VALLE FERNÁNDEZ , MARÍA DEL PILAR
Web http://
Descripción general
Tribunales de Revisión
Tribunal titular
Cargo Departamento Profesor
Presidente BIOLOGIA MOLECULAR RUA ALLER , FRANCISCO JAVIER
Secretario BIOLOGIA MOLECULAR RODRIGUEZ APARICIO , LEANDRO B.
Vocal BIOLOGIA MOLECULAR FERNANDEZ CAÑON , JOSE MANUEL
Tribunal suplente
Cargo Departamento Profesor
Presidente BIOLOGIA MOLECULAR FERRERO GARCIA , MIGUEL ANGEL
Secretario BIOLOGIA MOLECULAR MATEOS DELGADO , LUIS MARIANO
Vocal BIOLOGIA MOLECULAR GUTIERREZ MARTIN , SANTIAGO

Competencias
Código  

Resultados de aprendizaje
Resultados Competencias

Contenidos
Bloque Tema
Tema 1.- Metabolismo general en órganos. Mucosa intestinal. Hígado. Tejido adiposo. Músculo esquelético. Músculo cardiaco. Eritrocitos. Sistema nervioso central. Pulmón. Riñón. Interacciones entre órganos. Tema 2.- Flujo de sustratos específicos de los órganos después de un periodo de alimentación. Metabolismo en la fase de reposo. Metabolismo en el ejercicio. Flujo de sustratos órgano-específicos durante periodos de ayuno. Tema 3.- Metabolismo del glucógeno. Regulación de la degradación de glucógeno en hígado y en músculo. Glucógeno fosforilasa y glucógeno fosforilasa-quinasa. Regulación de la biosíntesis de glucógeno en hígado y en músculo. Glucógeno sintasa. Tema 4.- Regulación de la glucolisis en hígado y en músculo. Hexoquinasa – glucoquinasa, fosfofructoquinasa y piruvato quinasa. Tema 5.- Regulación de la gluconeogénesis. Fructosa-1,6-bisfosfatasa y piruvato carboxilasa. Tema 6.- Complejo enzimático de la piruvato deshidrogenasa: Regulación. Tema 7.- Regulación del ciclo de los ácidos tricarboxílicos. Citrato sintasa. Deshidrogenasas (ICDH, aKGDH, SDH y MDH). Aplicaciones del ciclo de Krebs. Ruta del glioxilato y su regulación. Tema 8.- Regulación y aplicaciones de la ruta de las pentosas fosfato. Tema 9.- Regulación del metabolismo lipídico. Degradación de triacilglicéridos, b-Oxidación de ácidos grasos. Síntesis y degradación de cuerpos cetónicos: regulación. Tema 10.- Regulación del metabolismo lipídico. Acetil-CoA carboxilasa y ácido graso sintasa. Regulación de la síntesis de colesterol: hidroximetil-glutaril-CoA reductasa Tema 11.- Degradación intracelular de proteínas. Ubiquitinación. Proteasoma. Tema 12.- Metabolismo de nitrógeno. Glutamato deshidrogenasa. Glutamato sintasa. Glutamina sintetasa. Ciclo de la urea: regulación. Tema 13.- Regulación de la biosíntesis de nucleótidos de purina y pirimidina. Regulación de la biosíntesis de desoxirribonucleótidos: Ribonucleótido reductasa. Tema 14.- Vitamina B12. Absorción y metabolismo. Formas metabólicamente activas y función .Patologías. Anemia megaloblástica por deficiencia en Vitamina B12: Características y clasificación. Anemia perniciosa clásica. Alteraciones congénitas implicadas en el metabolismo de la Vitamina B12. Tema 15.- Hemoglobinas humanas. Tipos. Características. Regulación de la afinidad de la Hemoglobina por el Oxígeno. Patología molecular de las Hemoglobinas humanas. Talasemias. Clasificación. Patofisiologia de las Talasemias. Hemoglobinopatias congénitas por variantes estructurales de la Hemoglobina.: Anemia falciforme. Fisiopatología. Tema 16.- Patología molecular del hemo. Porfirias: Porfirias eritropoyéticas y hepáticas. Porfiria eritropoyética congénita. Porfiria intermitente aguda. Aspectos bioquímicos y clínicos. Tema 17.- Alteraciones patológicas en el metabolismo de glúcidos. Fructosuria benigna. Intolerancia hereditaria a la fructosa. Deficiencia en fructosa 1,6-bisfosfatasa. Aspectos bioquímicos y clínicos. Tema 18.- Alteraciones patológicas del metabolismo del glucógeno. Glucogenosis: Clasificación. Enfermedad de von Gierke. Enfermedad de Pompe. Enfermedad de Cori. Enfermedad de Andersen. Enfermedad de McArdle. Aspectos bioquimicos y clínicos. Tema 19.- Metabolismo de las lipoproteinas: Quilomicrones, VLDL, LDL, IDL y HDL Dislipoproteinemias. Clasificación. Hiperlipoproteinemias. Clasificación. Hiperquilomicronemia. Hipercolesterolemia familiar. Tema 20.- Enfermedades debidas a fallos bioquímicos en sistemas de transporte para grupos de aminoácidos: Cistinuria, Aminoaciduria dibásica, Hartnup, Aminoaciduria dicarboxílica e Iminoglicinuria. Enfermedades causados por fallo en sistemas de transporte específicos: Mala absorción de triptofano, mala absorción de metionina, histidinuria, hipercistinuria aislada y mala absorción de lisina. Tema 21.- Alteraciones debidas a fallos metabólicos en el catabolismo de aminoácidos que conducen a a-cetoglutarato. Histidinemia. Aciduria urocánica. Histidinemia debida a fallo en laTHF formimino transferasa. Hiper-lipoproteinemias. Hiper-hidroxiprolinemias. Hiper-iminodipeptidurias. Hiper- imidodipeptidurias. Tema 22.- Alteraciones en el catabolismo de la fenilalanina. Introducción. Hiperfenilalaninemias. Fenilcetonuria clásica (Tipo I). Fenilcetonurias no clásicas: II, III, IV y V. Hiperfenilalaninemiatransitoria neonatal.Hiperfenilaninemia maternal. Tema 23.-Alteraciones en el metabolismo de la tirosina. Introducción: Papel de la tirosina en el metabolismo. Rutas degradativas secundarias. Hipertirosinemia tipo Oregón. Tirosinosis tipo Medes. Tirosinemia neonatal. Tirosinemia hereditaria. Alcaptonuria. Deficiencias debidas a alteraciones en la síntesis o acumulación de melanina: Albinismos. Clasificación de los albinismos y otros síndromes de hipopigmentación. Enfermedades debidas a otras alteraciones en el catabolismo de la tirosina. Tema 24.- Alteraciones en el catabolismo de aminoácidos azufrados. Ruta de transulfuración.. Hipermetionemias, Homocistinurias: Fallo en la cistationina b-sintasa y mala absorción de Vitamina B12. Cistationuria. Cistinosis. Deficiencias en sulfato oxidasa. b-Mercaptolactato-cisteina disulfiduria. Taurinuria.

Planificación
Metodologías  ::  Pruebas
  Horas en clase Horas fuera de clase Horas totales
Prácticas en laboratorios 5 6 11
 
Seminarios 10 15 25
 
Sesión Magistral 44 66 110
 
Pruebas mixtas 4 0 4
 
(*)Los datos que aparecen en la tabla de planificación són de carácter orientativo, considerando la heterogeneidad de los alumnos

Metodologí­as
Metodologías   ::  
  descripción
Prácticas en laboratorios Sesiones prácticas de desarrollo de metodologías relacionadas con los contenidos teóricos
Seminarios Desarrollo por parte de los alumnos de temas complementarios a los desarrollados en los contenidos teóricos de la asignatura
Sesión Magistral Desarrollo por parte del profesorado de los contenidos teóricos de la asignatura

Tutorías
 
Sesión Magistral
Prácticas en laboratorios
Seminarios
descripción
Las tutorias serán discrecionales, a petición del alumnado, tanto individuales como colectivas. Para ello los alumnos se pondrán en contacto con el profesorado de la asignatura para acordar lugar, fecha y modo de desarrollo de las mismas

Evaluación
  descripción calificación
Otros Sesión Magistral: Se evaluará los conocimientos teórico-deductivos de los contenidos del temario y la utilización adecuada de los mismos.

Prácticas de Laboratorio: La realización de las mismas es obligatoria. Se valorará la actitud del alumno en el laboratorio y la elaboración de la memoria. (1)

Seminarios: Se valorará la presentación y comprensión del tema propuesto.		 70%





15%



15%
 
Otros comentarios y segunda convocatoria

Se realizará una evaluación parcial eliminatoria tanto de los conocimientos teóricos como para la resolución de problemas. Dicha evaluación se efectuará cuando se haya impartido aproximadamente el primer bloque del temario teórico de la asignatura. Para la eliminación de la materia correspondiente a esta parte, al alumno deberá obtener como mínimo una calificación de 5 puntos sobre un máximo de 10. Igualmente se realizará una evaluación final escrita, que corresponderá tanto a los conocimientos teóricos como a la resolución de problemas.

La calificación final de la asignatura en la convocatoria ordinaria, se obtendrá promediando las calificaciones obtenidas en las distintas evaluaciones escritas, la evaluación de las prácticas de laboratorio, la realización de los problemas y cuestiones propuestas y de los seminarios. Para aplicar dicho promedio, es necesario haber obtenido una calificación de 5 puntos en las distintas metodologías propuestas en la asignatura. En caso de no haberse superado alguna de las partes a evaluar, la calificación consistirá en la obtenida en la parte no superada.

En la convocatoria extraordinaria, se guardaran las calificaciones obtenidas en las actividades realizadas que hayan sido superadas, habiendo de examinarse exclusivamente de las partes no superadas durante la convocatoria ordinaria Para aprobar será necesario obtener al menos una calificación de 5 puntos sobre 10 en las partes a examinarse. La calificación final será un promedio de las calificaciones superadas o, en caso de suspender alguna(s) de ellas, la calificación de la parte no superada.

Todas las pruebas de evaluación se regirán normativamente por el "Reglamento de Evaluación y Calificación del Aprendizaje de la ULE" (aprobado en Consejo de Gobierno de la ULE el 12/03/2010) y por el documento "Pautas de Actuación en los Supuestos de Plagio o Fraude en Exámenes o Pruebas de Evaluación" (aprobado por la Comisión Permanente del Consejo de Gobierno de la ULE el 29/01/2015)


ADENDA
Plan de contingencia para una situación de emergencia que impida actividades docentes presenciales
Enlace de acceso a la Adenda de la Guia docente por el COVID-19


Fuentes de información
Acceso a la Lista de lecturas de la asignatura

Básica J-M. Gonzalez de Buitrago, E. Arilla, M. Ferreiro, M. Rodriguez-Segade y A. Sanchez-Pozo, BIOQUÍMICA CLÍNICA., McGraw Hill-Interamericana, Madrid, 1998
WJ Marshall, M Lapsey, AP Day, RM Ayling, Clinical Biochemistry 3rd Ed, Churchill Livingstone, Elsevier, London, 2014
NV Bhagavan, Chung-En HA, Essentials of Medical Biochemistry with clinical cases, 2 ed, Academic Press, San Diego, 2015
Ada Hamosh, Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM), McKusick-Nathans Institute of Genetic Medicine, Johns Hopkins University,
J.M. Gonzales de Buitrago y J.M. Medina Jimenez, PATOLOGÍA MOLECULAR., McGraw-Hill Interamericana, Madrid., 2001
F. Gonzalez Sastre y J. Guinovart, PATOLOGÍA MOLECULAR., Masson, Barcelona, 2003
C.R. Scriver, A.L. Beaudet, W.S. Sly and D. Valle, The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease, McGraw Hill, New York, 1995

-PRINCIPIOS DE BIOQUÍMICA CLÍNICA Y PATOLOGÍA MOLECULAR. 2ª Edición. Álvaro González Hernández (2014). Elsevier.

-BIOQUÍMICA CLÍNICA Y PATOLOGÍA MOLECULAR. X. Fuentes; MJ Castiñeiras y JM Queraltó. (1998). Reverté

-BIOQUÍMICA. C.K. Mathews, K.E. Van Holde, D.R. Appling y S. J. Amthony-Cahill. (2013). Ed. Pearson. Madrid.

-BIOQUIMICA. K. Jungermann y H Möhler (1984). Pirámide S.A. Madrid.

-BIOQUÍMICA. L. Stryer, J.M. Berg y J.L. Tymoczko. 7ª edición (2012). Ed. Reverté.

-METABOLIC REGULATION IN MAMMALS.D.M. Gibson y R.A. Harris. (2002). Ed. Taylor and Francis. NewYork.

-FUNDAMENTOS DE BIOQUÍMICA. D. Voet, J.G. Voet y C.W. Pratt. 2ª Edición (2007). Panamericana. Madrid.

-BIOQUÍMICA. Libro de Texto con Aplicaciones Clínicas. T.M. Devlin 4ª Edición.(2004). Reverté. Barcelona.
Complementaria


Recomendaciones


Asignaturas que se recomienda haber cursado previamente
TÉCNICAS INSTRUMENTALES I / 00208004
BIOLOGÍA CELULAR / 00208010
BIOQUÍMICA / 00208011
FISIOLOGÍA ANIMAL / 00208012
GENÉTICA MOLECULAR / 00208018
MEDICINA MOLECULAR / 00208030
 
Otros comentarios
Dado el amplio temario propuesto en la asignatura, en los contenidos teóricos de la misma se asume el conocimiento de las distintas rutas metabólicas de las que se explicara su regulación e interconexión, ya explicadas en la asignatura BIOQUIMICA, así como de los fundamentos fisiológicos del cuerpo humano, descritos en la asignatura FISIOLOGIA ANIMAL. Por ello, los contenidos correspondientes no serán expuestos en la asignatura, pero deberán ser manejados convenientemente por el alumnado.